巨噬细胞活化综合征治疗
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发布时间：2024-10-23 21:33
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时间：2024-11-06 22:12
巨噬细胞活化综合征（MAS）的治疗主要包括一般治疗和药物治疗。一般治疗主要针对不同诱因，如抗感染和抗病毒治理，以及停用可疑药物。
药物治疗方面，激素是常用的治疗手段。轻症患儿选择口服泼尼松，剂量为1～2mg/(kg・d)，症状体征和实验室指标好转后减量；重症患儿则使用大剂量甲泼尼龙冲击治疗，剂量为15～30mg/(kg・d)，连续使用3～5天后改为口服激素维持。然而，部分患儿对激素治疗不敏感。
环孢素在MAS治疗中表现出卓越的疗效。其作用机制包括抑制T细胞的活化、影响TNF2α、IL26、IL21的产生、抑制巨噬细胞诱导NO合成酶和环氧化酶22的表达，减少NO和前列环素E2的产生，以及抑制关键细胞表面共刺激分子的表达，改变树突细胞的抗原提呈功能。MAS极期可静脉给药，剂量为2～8mg/(kg・d)，大多在24～48小时内症状缓解，缓解后改为4～6mg/(kg・d)分次口服。
大剂量丙种球蛋白在MAS出现高铁蛋白血症时具有显著效果，最佳使用时机是血清铁蛋白处于高峰值的2天内。一般采用1g/(kg・d)，连续2天。
生物制剂越来越多用于MAS治疗。例如，infliximab和etanercept在治疗部分结缔组织疾病患者时，同时发现MAS患者的临床症状和体征缓解更快。其他文献资料也提示，IL2R单克隆抗体tocilizumab在幼年关节炎（JIA）患者并MAS时具有较好的疗效。
自体干细胞移植为MAS的治疗开辟了新的前景。新近开展的研究显示，这种方法在治疗MAS方面具有潜力。
其他治疗方法包括使用环磷酰胺、免疫抑制剂、化疗药物（如VP和VP16）、ATG以及血浆置换等。
扩展资料
巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)
